Síndrome de Goldenhar

Se presento un paciente de sexo femenino de 16 años con diagnostico de Síndrome de Goldenhar con un motivo de consulta para un tratamiento de ortodoncia.

Figura 1

Fig.1: Al evaluar la radiografía panorámica se observan asimetría facial con discrepancia en altura de ambas ramas mandibulares con ausencia de la apófisis condilar, coronoides y escotadura sigmoidea del lado derecho con alteración en la morfología y estructura ósea de la cavidad glenoide del lado derecho, apiñamiento y giro versiones de piezas dentarias.

Figura 2

Fig.2: Al evaluar la tomografía computarizada de haz cónico de macizo facial: En los cortes coronales se evidencia esclerosis ósea, alteración en la morfología de la articulación temporomandibular caracterizada por ausencia de la cabeza condilar(agenesia) y deformación de la cavidad glenoidea del lado derecho. Asimetrías en las apófisis pterigoides.

Figura 3

Fig. 3: En los cortes axiales se observa desviación del tabique nasal hacia lado izquierdo, piezas dentarias en malposiciones dentarias en ambos arcos dentarios. Micrognatismo maxilar y mandibular. En el maxilar inferior con alteración en las trabéculas óseas en cuerpo mandibular de lado derecho con neoformación ósea (exostosis) hacia la tabla ósea vestibular y zonas de esclerosis óseas.

Figura 4

Fig.4: En los cortes tomográficos en vista sagital derecho e izquierdo, se aprecia la esclerosis ósea en la porción petrosa del temporal derecho con agenesia condilar derecho, apófisis cigomática aplanamiento del contorno condilar izquierdo y de la superficie óseas de la cavidad glenoidea.

Figura 5

Fig.5: En la reformación en 3D no se aprecia ángulo mandibular derecho, estructuras que componen la articulación temporo mandibular derecho. Asimetría facial con desviación hacia la derecha y vestíbulo versión dentarias.

Comentarios

El síndrome de Golderham es una entidad congénita poco frecuente con afectación de anomalías del primer y segundo arco branquial, con una incidencia es de 1:50 000 con predominio en el sexo masculino con patrones de herencia autosómicos dominantes o recesivos. Según los criterios de Feigold y Baum se caracterizan lipoma en la conjuntiva, anomalías auditivas y del pabellón auricular, aplasia unilateral o anomalías vertebrales, presencia de apéndices pre auriculares.

En cavidad oral se observa vestíbulo versión dentarias, Hipoplasia unilateral del paladar, hipoplasia de una de las ramas mandibulares, ausencia de las estructuras que componen la articulación temporo mandibular, ausencia del ángulo mandibular de lado afectado. Adicionalmente se acompaña de micrognatia.

Entre los diagnósticos diferenciales tenemos a la Microsomia hemifacial, síndrome Treacher Collins, síndrome óculo-auriculo-vertebral (SOAV) para ello deben realizarse exámenes radiológicos, laboratorio y hallazgos clínicos que permitan diagnosticar este síndrome en estadios tempranos para la planificación en el tratamiento multidisciplinario durante su desarrollo y devolviendo funcionalidad y estética facial.

Autor: Dr. Jenifer Mayuri

RESUMEN PROFESIONAL

  • Cirujano Dentista. Universidad San Luis Gonzaga de Ica. COP:17873
  • Especialista en Radiología Oral y Maxilofacial. Universidad Peruana Cayetano Heredia. RNE:1226
  • Pasantía internacional en tomografía computarizada Cone Beam y sus aplicaciones clínicas en Centro de Diagnósticos por Imágenes.

EXPERIENCIA LABORAL

  • Medical Dent Digital. Servicio de Radiología Oral y Maxilofacial. (Actualmente)
  • Hospital Nacional Cayetano Heredia. Servicio de Radiología Oral y Maxilofacial. (Actualmente)
  • Complejo Hospitalario San Pablo. Servicio de Radiología Oral y Maxilofacial. (2010)

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